أهلا وسهلا بك إلى منتديات طموحنا.



متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي)

متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) Dandy-Walker syndrome هذه الحالة أول من وصفها الدكتورين داندي وبلاكفان Dandy and Blackfan في عام 1914، وتوالت الدراسات والبحوث، حيث نشر الدكتور



متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي)


النتائج 1 إلى 1 من 1
  1. #1
    ♥•- مشرفة سابقة -•♥
    تاريخ التسجيل
    Nov 2013
    المشاركات
    4,564
    الجنس
    أنثى
    هواياتي
    كتابة الخواطر،،،وفِعْلُ كلِّ ماهو جميل،،،،،
    شعاري
    ~شهادتي أخلاقي~

    افتراضي متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي)

     
    متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي)
    Dandy-Walker syndrome
    متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) 3181.jpg
    هذه الحالة أول من وصفها الدكتورين داندي وبلاكفان Dandy and Blackfan في عام 1914، وتوالت الدراسات والبحوث، حيث نشر الدكتور بيندا عام 1954 والذي أوضح علاقة ضمور المخيخ بحدوث تلك الحالات، ومع توالي البحوث فإن الحالة تعرف عالمياً بمتلازمة داندي ووكر.

    متلازمة داندي ووكر هي تشوه خلقي نادر للدماغ، وتتكون الملامح الرئيسة لهذه المتلازمة من:
    1. ضمور الدودة المخيخية (جسر المخيخ) agenesis of cerebellar vermis
    2. توسع كيسي للبطين الرابع في المخ
    3. وجود كيس في الحفرة الدماغية الخلفية للجمجمة posterior fossa
    وهناك العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، فالأستسقاء الدماغي يمكن ملاحظته لدى 70-90% من الحالات بعد الولادة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات الدماغية مثل قناة ماجندي foramen of Magendie وقناة لوساكا foramen of Luschka

    متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) 3182.jpg
    الأسباب :
    o الأسباب غير معروفة حتى الآن ولكن التشوه يتعلق بتعطيل تطور جزء من الدماغ في المرحلة الجنينية
    o تلعب الوراثة دوراً غير واضح، وهناك حالات أثبتت وجود الوراثة المتنحية، لذى تمكن أهمية الأستقصاء الوراثي.
    o أصابة الأم الحامل في القسم الأول من الحمل بالحصبة الألمانية، الفيروس الهرطق CMV أو التكسوبلازما يمكن أن يكون سبباً لحدوث الحالة
    o نسبة تكرار الحالة لنفس العائلة ضعيفة لا تزيد عن 1-5%
    o تصيب 1 من كل 25000 مولود حي
    o تشكل 4% من حالات الأستسقاء الدماغي
    o نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث / الذكور 3/1
    o درجات أعراض الحالة مختلفة، وبعض الحالات يتم تشخيصها والتعرف عليها في مرحلة الطفولة المتأخرة

    متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) 3183.jpg
    الأعراض :
    o درجات أعراض الحالة مختلفة، وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.
    o في أغلب الحالات يتم التشخيص بين 3-4 سنوات من العمر
    o في 80% من الأطفال المصابين يكون حجم التجاويف الدماغية طبيعياً عند الولادة، ويزاد حجم هذه التجاويف في عمر السنة.
    o في 90% من الأطفال يكون لديهم أستسقاء دماغي عند تشخيص الحالة

    من الأعراض التي تحدث في الطفولة المبكرة :
    o زيادة حجم الرأس
    o بروز الجزء الخلفي من الرأس، مما يعطي الجمجمة شكلاً مميزاً كالبطيخ، حيث تكون الزيادة في حجم الرأس من الأمام للخلف أكثر منها على الجانبين
    o تأخر النمو الحركي
    o تأخر عقلي متفاوت الشدة 41-71% من الحالات
    o علامات وأعراض الأستسقاء الدماغي
    o مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع

    من الأعراض التي تظهر في الطفولة المتأخرة:
    o أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة ومنها: سرعة الانفعال، التشنجات، القيء
    o عدم التحكم في التوازن ونقص في تنسيق حركة العضلات نتيجة تعطل وظيفة المخيخ مما يؤدي إلى الترنح و المشية المهتزة نتيجة صعوبة تناسق وانسجام حركة العضلات الإرادية
    o عدم تناسق حركة العين مع الرأس، حيث يجد الطفل صعوبة في تتبع الأجسام بسهولة وتظهر كأنها ستقفز او تتأخر في الحركة.
    o مشاكل العيون ومنها، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي coloboma
    o المشاكل السمعية ، ضعف السمع الحسي sensorineural
    o نمط تنفس غير طبيعي، حيث يكون هناك نوبات من التنفس السريع يتبعها انقطاع التنفس.
    o أعراض وجود مشاكل مصاحبة في الجهاز العصبي

    التشخيص:
    o الأشعة الصوتية للدماغ
    o الأشعة المقطعية CT scan
    o الأشعة بالرنين المغناطيسي MRI
    o تحليل الكروموسومات
    o الأستشارة الوراثية

    متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) 3184.jpg
    متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) 3185.jpg

    العلامات المميزة اللازمة لتشخيص متلازمة داندي ووكر:
    o ضمور المخيخ
    o التوسُّع الكييسي للبطينِ الرابعِ
    o الاستسقاء الدماغي
    o زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ

    التشخيص الفارق:
    يجب التفريق بين تلك الحالة وحالات الأستسقاء الدماغي بدون وجود العلامات الأخرى للمتلازمة
    o أستسقاء التجويف الرابع المنفرد Isolated fourth ventricle



    o الأسباب الأخرى للإستسقاء الدماغي
    o متلازمة جيوبرت Joubert syndrome ، ومن علاماته ارتخاء في العضلات، زيادة محيط الرأس، الحركة غير الإرادية للعين، التفاوت في سرعة التنفس.

    هل هناك أي علاج؟
    o الحالة خلقية لا يمكن منعها من الحدوث
    o العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المصاحبة
    o القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي

    o المشورة الوراثية مهمة للوالدين ، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة
    o التعليم والتدريب
    o العلاج الطبيعي والوظيفي
    o علاج النطق ومشاكل العيون

    ما هو التكهن؟
    o هناك تنوع في نوع وحجم الإصابة، ودرجة ظهور الأعراض
    o البعض منهم تظهر الأعراض بعد الولادة مباشرة، وآخرون لا تظهر عليهم الأعراض سوى في مرحلة الطفولة
    o وجود العيوب الخلقية المتعددة يؤدي لتقصير العمر
    o نسبة الوفيات 12-50% في الأطفال نتيجة العيوب الأخرى المصاحبة


    المراجع – المصادر:

    o Dandy-Walker Malformation, Lutfi Incesu, MD, Professor, Department of Radiology, Ondokuz Mayis University School of Medicine; Chief, Neuroradiology and MRUnit,Department of Radiology, Ondokuz Mayis University Hospital, Turkey, o Dandy-Walker Syndromp

    ljgh.lm ]hk]d ,,;v - (l,i hgvHs hgogrd)

    التعديل الأخير تم بواسطة tomohna.com ; 19-01-2015 الساعة 12:43

 

 

المواضيع المتشابهه

  1. مسح الرأس بالنسبة للمرأة
    بواسطة MisS ChàiMàE في المنتدى منتدى الاسلامي العام
    مشاركات: 0
    آخر مشاركة: 04-12-2014, 18:47
  2. حالة من التشوه الخلقي لدى الجنين
    بواسطة labiba cat في المنتدى منتدى الصور والكاريكاتير
    مشاركات: 3
    آخر مشاركة: 26-07-2013, 15:55
  3. تخلصي من حكة فروة الرأس
    بواسطة بياض الثلج في المنتدى العناية بالشعر
    مشاركات: 1
    آخر مشاركة: 04-06-2013, 14:59
  4. 6 طرق لارتداء عصابة الرأس
    بواسطة روآء الروح في المنتدى أزياء و أناقة حواء
    مشاركات: 1
    آخر مشاركة: 30-03-2013, 21:09
  5. طرق عصرية لارتداء قبعة الرأس بالشتاء
    بواسطة روآء الروح في المنتدى أزياء و أناقة حواء
    مشاركات: 2
    آخر مشاركة: 16-02-2013, 13:04

الكلمات الدلالية لهذا الموضوع

المفضلات

المفضلات

ضوابط المشاركة

  • لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
  • لا تستطيع الرد على المواضيع
  • لا تستطيع إرفاق ملفات
  • لا تستطيع تعديل مشاركاتك
  •